FIBRODISPLASIA OSIFICANTE
PROGRESIVA
El tejido
óseo forma la mayor parte de nuestro esqueleto, es el armazón que protege
nuestros órganos y además permite nuestros movimientos, ya que sin ellos
seríamos una masa de carne sin actividad.
La
osificación es el proceso que consiste en la formación de hueso, a partir de
las células osteoprogenitoras,
en donde se generan los osteoblastos, que al madurar se convierten en osteocitos
y estos forman el hueso; cuando esta osificación ocurre en lugares atípicos
se produce una extraña enfermedad
llamada fibrodisplasia osificante progresiva.
Esta
afección se produce por una mutación genética, y se inicia con la
aparición de brotes, los cuales al madurar se convierten en hueso que
invade las articulaciones del cuerpo,
limitando el movimiento de la persona.
La
Fibrodisplasia Osificante Progresiva es una enfermedad muy extraña, de origen
congénito, en la cual los tejidos blandos: músculos, tendones (elementos
fibrosos, que unen los músculos a los huesos) y
ligamentos (que unen huesos entre si y mantienen estable la
articulación) se convierten en hueso,
dando lugar a la formación de un segundo esqueleto en la persona.
Es
una de las enfermedades más raras, afecta a 6 de cada 10 millones de personas.
Se
produce por la mutación del gen ACVR1 que incita la formación de hueso en el
tejido que se encuentre.
La
FOP se inicia en la etapa embrionaria que comprende desde la
fecundación hasta finales del segundo mes de gestación; y se desarrolla de 10 a 20 años.
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En
el recién nacido el síntoma inicial y
determinante de esta enfermedad es la presencia de una malformación en los dedos gordos del pie los
cuales aparecen curvados, semejantes a
un juanete.
Alrededor
de los 10 a 20 años comienza a desarrollarse esta patología mediante la
aparición de numerosas hinchazones en diversas partes del cuerpo, conocidas
como brotes, que con el paso del tiempo se incrementan y al desinflamarse se
convierten en tejido óseo que invade a órganos formados por tejido muscular,
capaces de contraerse y relajarse; es decir nuestros músculos y a los medios
por los cuales se unen huesos vecinos que son las articulaciones; provocando
así en la persona una incapacidad de movimiento.
Esta
enfermedad suele comenzar afectando la movilidad del cuello, seguidamente de
las articulaciones del hombro, codo, cadera, rodilla etc.
Ataca al tejido estriado de vida voluntaria,
denominado así por estar inervado por filetes de nervios sujetos a nuestra
voluntad. No afecta al tejido liso; cuyas fibras se contraen involuntariamente
y se insertan en órganos de vida vegetativa
como: el corazón, el diafragma, la lengua, los ojos, el útero.
Debido
a la rareza de esta enfermedad, los médicos suelen confundir sus síntomas; en
la niñez los brotes son confundidos con tumores, por lo que generalmente se realiza
intervenciones quirúrgicas, lo cual es la peor decisión en estos casos, debido
a que estos procedimientos estimulan la formación de más tejido óseo.
Lo más
apropiado para su diagnóstico es realizar una radiografía de los pies, lo cual
mostrará rasgos característicos de la FOP.
Hoy
en día no existe un tratamiento que detenga su evolución, por lo que la única
alternativa es el uso de medicamentos que disminuyan la inflamación y dolor
producidos por los brotes como por ejemplo los corticosteroides y el Didronel.
La
fisioterapia es una opción muy importante que ayuda a los pacientes a disminuir su rigidez por la
falta de movilidad.
En
síntesis; la fibrodisplasia osificante progresiva es una enfermedad que afecta
al tejido conectivo y se caracteriza por la formación de hueso en lugares
anormales, que invade músculos y articulaciones corporales, convirtiendo al
individuo en una masa ósea sin movimiento.
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