OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI)
En este ensayo me centraré en un
problema no muy común pero si interesante para dar a conocer acerca de la Osteogénesis
Imperfecta (OI) conocida como “HUESOS DE CRISTAL” siendo ésta la patología que afecta
directamente a la formación de los huesos en la etapa del desarrollo fetal, lo
que quiere decir que es un daño congénito. Los huesos se pueden fracturar ante
el mínimo golpe o causa aparente. El hueso normalmente está formado por la
matriz ósea y fibras de colágeno, pero el problema no es la matriz ósea sino el
colágeno. Este tipo de personas además
de ser personas muy delicadas merecen un buen trato tanto físico como
psicológico.
La osteogenesis
imperfecta es una enfermedad congénita que se caracteriza por la fragilidad
ósea, las personas que lo sufren pueden
fracturarse ante el mínimo golpe o sin causa aparente. Se debe a la
insuficiente formación del colágeno del cuerpo como consecuencia de un fallo
genético. El hueso está formado por la
matriz ósea y las fibras de colágeno constituyendo
un tejido y sobre éste se depositan calcio y fosfatos y aquí el problema son
las fibras de colágeno que son anormales.
Las causas pueden
ser:
· - Un defecto congénito
· -Fibras de colágeno
· -Fallo de los genes
La OI puede ser leve o
severa, según los tipos que van desde I hasta IV, e incluso los síntomas son
diferentes en cada persona. Se puede tener apenas algunas fracturas o alcanzar
cientos de ellas en toda la vida.
Existen 4
principales tipos de esta enfermedad
I.
Tipo más frecuente
y las personas pueden tener una vida normal
II.
Es una forma
severa que generalmente lleva a la muerte en el primer año de vida
III.
Severa presentan
muchas fracturas y pueden sufrir deformidades óseas.
IV.
Similar al tipo 1,
se necesita de muletas o dispositivos ortopédicos para caminar
Los síntomas en
general son: huesos débiles, fractura ósea que aparece en forma
desproporcionada, retraso del crecimiento, escleróticas azuladas, inervación de
los huesos y la columna, hiperlaxitud de los ligamentos y articulaciones,
afecta a los dientes con color amarillento, conforme avance la edad disminución
de la audición, sudoración profusa, disminución en su ingesta alimentaria,
estreñimiento, tendencia a presentar moretones etc.
No existe, hoy en día,
tratamiento curativo para esta enfermedad
pero si existen tratamientos que van dirigidos a la prevención y control de
síntomas. De tal manera que ayuda a
disminuir su dolor.
El tratamiento
actual más novedoso consta de dos fases, una farmacológica y otra quirúrgica.
En la primera se administra pamidronato, por
vía intravenosa cada dos o cuatro meses. Al mismo tiempo hay que
hacer ejercicio, y tomar calcio en las dosis adecuadas. El hueso es un órgano
dinámico que se destruye y construye constantemente. Este fármaco lo que hace
es retardar la destrucción y favorecer la construcción del hueso, con lo cual
se produce un aumento de la densidad del hueso. De ese modo se logra más calcio
dentro del hueso, es más fuerte y tiene menos posibilidades de fractura. En
cuanto a la parte quirúrgica, que consiste en la introducción de barras
metálicas, ésta se basa en introducir un
clavo dentro del hueso. Si está recto es más difícil que se quiebre. Existen
también tratamientos para las fracturas del fémur, húmero, cúbito y radio.
Se concluye que es
una enfermedad rara que padecen algunos niños y personas a los cuales se los conoce como “HUESOS DE CRISTAL”
por la fragilidad de sus huesos, pero no todo es fracturas y dolor en la vida
de estas personas aunque no se ha
encontrado un tratamiento curativo existen métodos y tratamientos que ayudan
tanto física como psicológicamente a las personas que padecen esta enfermedad, de tal manera que puedan tener una vida más
tranquila y activa.
Bibliografía
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